Болезнь Меньера характеризуется тремя симптомами - периодически возникающими приступами головокружения, снижением слуха и шумом.

Данный симптомокомплекс был описан в 1861 г. французским врачом Проспером Меньером и вскоре был признан самостоятельной нозологической формой.

Приступы заболевания, как правило, неоднократно повторяются, и слух медленно понижается от приступа к приступу, хотя, несмотря на это, может длительное время оставаться удовлетворительным. Было отмечено, что приступы головокружения сопровождают иногда ряд заболеваний, в частности нервной системы, обмена веществ, эндокринных желез, различную патологию среднего уха, травмы и т.п. Внешнее сходство дало повод называть такие головокружения термином -«синдром Меньера». Однако речь в таких случаях идет о совершенно другой природе заболеваний, которые часто обозначаются как вестибулопатия или кохлеовестибулопатия.

Этиология болезни Меньера неизвестна. Чаще всего упоминаются следующие причины ее возникновения: ангионевроз, вегетативная дистония, нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутри-лабиринтных жидкостей; вазомоторные и нервно-трофические расстройства; инфекция и аллергия; нарушение питания, витаминного и водного обмена

Все эти теории не объясняют ни длительную односторонность заболевания, ни периодичность приступов, ни симптоматологию их. Наряду с указанными вероятными причинами следует допустить возможное наличие и других предрасполагающих факторов. В настоящее время, объясняя сущность заболевания, считают конечной причиной болезни внутрилабиринтный отек. На аутопсии морфологически подтверждена типичная картина эндолимфатической водянки (гидропса) лабиринта.

Наиболее распространена точка зрения, согласно которой развитие патологических симптомов при болезни Меньера связано с увеличением количества лабиринтной жидкости (эндолимфы), что приводит к лабиринтной гипертензии. Механизм развития эндолим-фатического гидропса и лабиринтной гипертензии при этом сводится к трем основным моментам: гиперпродукция эндолимфы, снижение ее резорбции и нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха. Повышение внутрилабиринтного давления ведет к выпячиванию основания стремени и мембраны окна улитки в барабанную полость. Это создает условия, затрудняющие проведение звуковой волны по жидкостным системам внутреннего уха, а также нарушает трофику рецепторных клеток улитки, преддверия и полукружных каналов.

Известные сведения о заболевании позволяют думать, что повышенное давление эндолимфы при болезни Меньера нарушает условия жизнедеятельности вестибулярных рецепторных клеток одной стороны, чем раздражает их и создает дисбаланс с другой стороны. После определенного периода такого раздражения рецепторы разряжаются вестибулярным кризом - приступом головокружения. Напряжение в рецепторах сбрасывается.

Клиническая картина. Болезнь Меньера характеризуется классической триадой:

*
приступы системного головокружения, сопровождающиеся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой и другими разнообразными вегетативными проявлениями;
*
прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха;
*
шум в одном или обоих ушах.

При длительном наблюдении больных, как правило, определяется двустороннее нарушение слуха при болезни Меньера. Типичное начало болезни, с одновременным нарушением слуховой и вестибулярной функций, встречается примерно у 1/3 больных. У половины больных заболевание начинается со слуховых расстройств, у некоторых, напротив, первоначально развивается вестибулярная симптоматика. Появление слуховых и вестибулярных симптомов может разниться по времени.

Наиболее тягостный симптом болезни Меньера - приступы головокружения. Частота приступов может быть различной - 1-2 раза в нед или в мес. (частые), 1-2 раза в год (редкие), 1 раз в несколько лет (эпизодические). Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких суток, но чаще 2-6 ч. Приступы бывают в любое время дня, но чаще ночью или утром. Провоцирующим моментом может быть физическое или психическое перенапряжение. Иногда больной ощущает приближение приступа за несколько часов или даже дней, но он может возникнуть и у абсолютно здорового человека.

Головокружение в момент приступа чаще проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов; тяжесть состояния больного в момент приступа в значительной степени определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошнота, рвота, усиленное потоотделение, повышение или понижение артериального давления и т.п.). Как правило, в момент приступа усиливается шум в больном ухе, возникает ощущение заложенности и оглушения. Объективным признаком приступа является спонтанный нистагм, который исчезает вскоре после окончания приступа. В момент приступа равновесие нарушено, нередко значительно, так что больной не способен удержаться на ногах, стремится принять горизонтальное положение, чаще с закрытыми глазами. Любой поворот головы, попытка изменить позу приводит к ухудшению состояния и усилению тошноты и рвоты. После приступа в течение некоторого времени (6-48 ч) больной ощущает слабость, пониженную работоспособность. В период ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев или даже лет, состояние остается удовлетворительным.

Диагностика. Диагноз устанавливается при наличии у больного трех признаков заболевания: приступы головокружения, шум в ушах и тугоухость. Кохлеарные нарушения при болезни Меньера имеют ведущее значение в распознавании индивидуальных особенностей течения заболевания. В целом нарушения слуха при болезни Меньера определяются понятием «тугоухость при эндолимфатическом гидропсе».

Шум в ухе чаще беспокоит больного задолго до развития вестибулярных расстройств и носит преимущественно низкочастотный характер. Вначале он появляется периодически, по мере развития заболевания становится постоянным. Шум усиливается во время приступа и не прекращается от сдавления сонной артерии.

На ранних стадиях заболевания слух нарушен по кондуктивному типу, затем - по смешанному. Первоначально нарушается восприятие преимущественно низких частот, при этом аудиометрическая кривая имеет характерный уплощенный или в некоторых случаях восходящий вид -повышены пороги слуха на низкие и речевые частоты и ближе к норме пороги восприятия высоких частот. Слуховая чувствительность к ультразвуку сохраняется, латерализация его у 2/3 больных четко идет в сторону пораженного лабиринта.

Одной из характерных особенностей кохлеарных расстройств при болезни Меньера является «флюктуирующая тугоухость», проявляющаяся колебаниями слуха во время болезни. Колебания слуха проявляются субъективно и обнаруживаются при аудиомет-рии. Ушной шум и ощущение заложенности уха также претерпевают изменения: они усиливаются перед приступом, достигают максимума во время приступа и после него заметно уменьшаются.

Различными надпороговыми тестами очень рано и почти у 100% больных выявляется положительный ФУНГ, что свидетельствует о поражении рецепторных образований спирального органа.

Гидропс лабиринта подтверждается с помощью различных дегидратирующих тестов (с глицеролом, лазиксом, ксилитом). При введении одного из этих препаратов повышенное давление эндолимфы уменьшается, что в ближайшие часы ведет к улучшению слуха, которое определяется с помощью аудиометра. Таким образом фиксируется факт гидропса лабиринта. Тональная аудиометрия проводится до приема дегидратирующего препарата и повторяется через 2-3 ч и т.д. после его приема. Понижение порогов восприятия речевых частот на 10 дБ и более подтверждает наличие гидропса.

В начальной, обратимой стадии заболевания гидропс выявляется обычно лишь в период, непосредственно предшествующий приступу; следующая - стадия выраженных клинических проявлений - характеризуется наличием всего симптомокомплекса болезни Меньера, а также тем, что внутрилабиринтное давление повышено постоянно и это подтверждается при проведении теста с дегидратацией. Завершающий этап болезни - конечная или «перегоревшая» стадия - характеризуется исчезновением флюктуации слуха, исчезает костно-воздушный разрыв на тональной аудиограмме, кривые приобретают нисходящий вид, как при нейросенсорной тугоухости. В этот период выполнение дегидратационного теста уже не приводит к улучшению слуха.

Вестибулярные расстройства во время приступа болезни Меньера протекают по периферическому типу: системное головокружение в виде вращения окружающих предметов, горизонтально-ротаторный спонтанный нистагм, двустороннее отклонение рук в сторону медленного компонента нистагма при выполнении координационных проб.

Характерной особенностью вестибулярного криза является спонтанный нистагм, обладающий изменчивостью направления в момент приступа. Исчезает он позже, чем острая вестибулярная недостаточность. Постепенно уменьшаясь в интенсивности, он наблюдается иногда еще в течение нескольких дней после приступа. Однако спонтанный нистагм при болезни Меньера, как правило, длится не более 1 нед. Дифференцировать болезнь Меньера следует с другими заболеваниями, сопровождающимися вестибулярными расстройствами, обусловленными поражением различных отделов вестибулярного анализатора.

Дифференциальный диагноз проводится с сосудистым, токсическим, инфекционным, травматическим поражением лабиринта, с опухолями мостомозжечкового треугольника, доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением (ДППГ).

Лечение. Признанная полиэтиологичность болезни Меньера и отсутствие единого взгляда на патогенез заболевания определили многообразие методов консервативного и хирургического лечения. Различают лечение болезни Меньера во время приступа и в межприступный период.

Во время приступа больной нуждается в неотложной помощи. Он укладывается в постель в положении, при котором сводится до минимума выраженность вестибулярных расстройств - больному предоставляют самому занять выбранную позу. Яркий свет и резкие звуки должны быть исключены, к ногам кладется грелка, на шейно-затылочную область накладывают горчичники.

Для купирования приступа подкожно вводится 1 мл. 0,1% р-ра сульфата атропина, внутривенно - 10-20 мл. 40% р-ра глюкозы или 10 мл. 5% р-ра новокаина, внутримышечно 2 мл. 2,5% р-ра пипольфена или супрастина. Иногда купирование вестибулярного криза достигается внутримышечным введением 1 мл. 2% р-ра промедола или 1 мл. 2,5% р-ра аминазина в комбинации с указанными выше препарата¬ми. В тех случаях, когда явления приступа полностью не проходят, через 3-4 ч. повторяют введение атропина, аминазина и новокаина. Для купирования приступа иногда применяют меатотимпанальное (заушное) введение 1-2 мл. 1-2% р-ра новокаина, возможно в сочетании с 0,5 мл. 0,1% р-ра сульфата атропина или 10% р-ра кофеина. Создание достаточно высокой концентрации лекарственных препаратов непосредственно в области очага патологического процесса позволяет купировать приступ у подавляющего большинства больных.

С целью ликвидации метаболического ацидоза и повышения щелочного резерва крови во время приступа и в межприступный период проводят курс внутривенных капельных вливаний 5% р-ра гидрокарбоната натрия по 50-100 мл. ежедневно в течение 15 дней. В последующем амбулаторно назначается гидрокарбонат натрия в ректальных свечах (0,5-0,7 г гидрокарбоната натрия на одну свечу) - по 1-2 раза в сут, на курс лечения 30 свечей.

При консервативном лечении болезни Меньера применяют бетасерк (бетагистин), действие которого приводит к улучшению мик¬роциркуляции в сосудах внутреннего уха, увеличению кровотока в базилярной артерии, нормализации давления эндолимфы в лаби¬ринте, одновременно отмечено улучшение мозгового кровотока. Для достижения терапевтического эффекта показано длительное (3-4 мес) лечение бетасерком по 16 мг. 3 раза в день. На фоне лечения бетасерком удается не только купировать вестибулярные расстройства, но и достигается ослабление шума, звона в ушах, за счет чего отмечено некоторое улучшение слуха.

В комплексе лечебных мероприятий при болезни Меньера используются средства, улучшающие микроциркуляцию в сосудах головного мозга и во внутреннем ухе (внутривенно капельно реополюгликин, гемодез, реоглюман, маннитол), улучшающие мозговое кровообращение (стугерон, трентал, кавинтон, милдронат и др.), спазмолитики (дибазол, папаверин, эуфиллин), средства, нормализующие тонус венозных сосудов (эскузан, детралекс), а также препараты метаболического действия (ноотропил, стугерон), витамины группы В, А, Е, PP.

Положительные результаты получены при гипербарической оксигенации, при использовании различных видов рефлексотерапии (акупунктура, лазеропунктура, магнитолазерное воздействие и др.). Эффективными оказались методы лечебной физкультуры, проведение вестибулярной реабилитации на стабилографической платформе с использованием методики биологической обратной связи.

Консервативная комплексная терапия улучшает состояние больных. Удается купировать приступ, добиться более или менее продолжительной ремиссии заболевания. Однако консервативное лечение не предотвращает прогрессирования тугоухости. При безуспешности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Различные методы хирургического лечения при болезни Меньера можно разделить на три группы:

*
Операции на нервах и нервных сплетениях - перерезка барабанной струны, разрушение нервного сплетения на промонториуме.
*
Декомпрессивные хирургические вмешательства, направленные на нормализацию давления жидкостей лабиринта - вскрытие мешочков преддверия, дренирование улиткового протока; дренирование, шунтирование или декомпрессия эндолимфатического мешка.
*
Деструктивные операции на лабиринте. Метод рассечения эндолимфатического протока при лечении болезни Меньера впервые был обоснован и предложен проф. В.Т. Пальчуном.

Разнообразные методы хирургического лечения имеют определенные показания. Так, операции первой группы - резекция барабанной струны и барабанного сплетения - эффективны у многих больных в течение 1-2 лет в начальной стадии болезни Меньера. Дегидратирующие вмешательства, среди которых предпочтение отдается обнажению эндолимфатического мешка, показаны во II и III стадиях заболевания при наличии гидропса лабиринта. Наконец, деструктивные операции с помощью лазера направлены на выключение функции вестибулярного анализатора. Наиболее эффективной с устойчивым результатом является операция по В.Т. Пальчуну - рассечение эндолимфатического протока при наличии гидропса лабиринта.

Профилактика рецидивов болезни Меньера проводится по разным направлениям. При выявлении сопутствующих заболеваний, таких, как хронический тонзиллит или гнойный синусит, необходима санация верхних дыхательных путей, так как очаг гнойной инфекции может быть источником патологической импульсации. Определенное значение имеет соблюдение диеты. Постоянное длительное ограничение острых и соленых блюд обычно положительно влияет на течение болезни, или рекомендуется соблюдение строгой диеты в течение 1-й нед каждого месяца на протяжении ряда лет. В эту неделю необходимо ограничить прием жидкости и сократить потребление соли до 0,5 г, употреблять в пищу больше овощей и фруктов, а также молочные блюда; мясо и рыба употребляются в отварном виде.

Болезнь Меньера не приводит к летальному исходу, однако, несмотря на благоприятный для жизни прогноз, ее относят к тяжелым заболеваниям. Повторные вестибулярные кризы мучительны для больного, нарушают его трудоспособность, приводят к выраженной тугоухости, а иногда и глухоте. Нередко лица, страдающие болезнью Меньера, становятся инвалидами II или даже I группы.

Источник: http://www.eurolab.ua/otorhinolaryngology/3302/3323/27530/