Politzer (1895) и FranklHochwart (1896) предложили считать болезнь Меньера как особую нозологическую форму болезней. Существуют болезни, при которых наблюдаются меньеровские симптомы. К последним относятся заболевания среднего, наружного, внутреннего уха, некоторые болезни центральной нервной системы, подагра, сахарное мочеизнурение, ботулизм, инфекционные заболевания (грипп, корь, скарлатина, сыпной, возвратный тифы), болезни крови (лейкемия), сифилис, туберкулез, травмы уха и др.

По нашему мнению, термин «меньеровокий симптомокомплекс» применять в медицинской практике нецелесообразно, так как его использование как бы затушевывает его признаки, отличные от болезни Меньера sui generis. Этот симптомокомплекс правильнее квалифицировать как кохлеовестибулярные нарушения при травме, сифилисе мозга и т. д.

Наиболее часто болезнью Меньера болеют лица в возрасте от 30 до 60 лет, в единичных случаях — лица более молодого возраста; у детей болезнь описана как казуистика. Так, например, нами наблюдалась эта болезнь у 4летнего ребенка.
Женщины страдают болезнью Меньера в 2 раза чаще, чем мужчины.
Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез болезни Меньера является предметом дискуссии.

Высказываемая нами гипотеза о происхождении болезни Меньера может быть названа патоэмбриологической. При ряде форм врожденного недоразвития мозга наблюдается дисфункция или ослабление реакции, или полная невозбудим ость вестибулярного анализатора (В. В. Русских и Б. В. Лебедев, 1955; Б. В. Лебедев, 1958; А. П. Белкина, 1957, 1958).

В этиологии болезни Меньера следует четко выделять патологические механизмы, обусловленные дизэмбриогенезом слухового и вестибулярного анализаторов, и рефлекторные механизмы, вызванные воздействием раздражителей, влияющих на организм.

Нарушение развития вестибулярного анализатора в эмбриональном периоде развития — дизэмбриогенез — может выявляться дисфункцией кохлеарного и вестибулярного аппарата, которая проявляется как болезнь Меньера. Подтверждением этой точки зрения является описание при этой болезни аномалии других систем и нервов. У многих больных можно наблюдать атрофию зрительного или обонятельного нервов «неизвестной этиологии»; у 2 больных мы наблюдали situs inversus и хроническую мозжечковопирамидную дисфункцию.

Нередко изучение свмейнонаследственного анамнеза позволяет выявить наличие у родственников (особенно по женской линии) болезни Меньера, мигрени, расстройства функции обонятельного анализатора. К сожалению, отсутствуют исследования семейнонаследственного анамнеза, проделанные на большом материале, и генетическое изучение болезни Меньера. Не исключается значение воздействия некоторых дополнительных этиологических факторов, например аллергического, для возникновения болезни. Роль этих факторов—нарушение компенсаторного состояния кохлеарного и вестибулярного анализаторов.

Причинами, провоцирующими припадки, могут быть изменения барометрического давления, употребление алкоголя, обильной пищи, переутомление, ревматическая атака, гриппозное состояние, загрязненный воздух (табачный дым, кухонные испарения), шум, интенсивное очищение носа, манипуляции в ухе, электропроцедуры в области головы, а также психотравмирующие моменты.

Концепция А. Д. Сперанского о значении «второго удара» (этиологический раздражитель провоцирует врожденные кохлеовостибулярные нарушения) в развертывании патологического процесса позволяет пракнльно оценить роль этиологического (дизэмбриогенеза) фактора в патогенезе болезни Меньера.
Из других гипотез происхождения болезни заслуживает внимание аллергическая.

Griep (1962) считает, что болезнь Меньера развивается вследствие отечной реакции тканей лабиринта или внутреннего уха. Следует отметить, что Quinke (1893) один из первых высказал предположение о связи головокружений (включая синдром Меньера) с ангионевротическим отеком и крапивницей уха. Доказательством этой точки зрения является уменьшение приема жидкости, назначение бессолевой диеты, т. е. попытки обезвоживания, что вызывает у многих больных уменьшение приступов головокружения. Эта точка зрения, как и ранее аналогичные, высказываемые Myging и Dederding (1938), нуждается в клиническом подтверждении.

Многие авторы (А. В. Жукович, 1948; Cowthorne, 1961, и др.) считали, что патогенез болезни Меньера заключается в повышении давления эндолимфатической жидкости во внутреннем ухе.

Повышение давления эндолимфы обусловлено нарушением вегетативной иннервации сосудов лабиринта, проявляющимся их спазмами или расширениями. По концепции Cowthorne, эти нарушения обусловливают отек лабиринта и повышение внутрилабиринтного давления, что вызывает выпячивание пластинки стремечка и вторичной мембраны круглого окна в барабанной полости. Создаются условия, затрудняющие проведение туковой волны до клеток кортиева органа, а в дальнейшем вызывающие дегенеративные изменения в кортиевом органе. По мнению Cowthorne, расширение шдолимфатической системы является, по-видимому, единственной патогенетической основой болезни Меньера.

Механизмы повторных приступов головокружения и нарушения слуха, по мнению Cowthorne, обусловливаются внезапно возникающей эндолимфатической водянкой вследствие нарушения равновесия между продукцией и всасыванием эндолимфы. Внезапно повышается нщолимфатичеекое давление, которое раздражает вестибулярный рецептор, что и обусловливает приступ. При снижении повышенного внутрилабиринтного давления режаются приступы головокружения, уменьшается нарушение слуха, восстанавливаются функции слухового и статокинетического рецепторов.

Имеется ряд наблюдений, свидетельствующих против этой анатомофизиологачеекой и биохимической концепции патогенеза Меньера (Wostrow, Borgowsky, 1960).

Так, при исследовании височных костей у лиц с болезнью Меньера, умерших от сопутствующих болезней сердца, почек, опухолей мозга, как и у лиц, умерших от указанных заболеваний, но при жизни не страдавших болезнью Меньера, были установлены одинаковые явления— исчезновение ресничек, спонгиозные изменения цитоплазмы (в последней были включены осмиофильные образования). В эндолимфе найдены альбумоидные сгустки. Нередко отмечался отек улитки (hydrops).

Richter (1926), Follmer (1933), Dandy (1937) и др. придерживались гипотезы нарушения сосудистого тонуса.

Многие авторы наблюдали вегетативные нарушения (ангиоспастические явления на коже лица) во время приступа болезни Меньера. Эти вегетативнососудистые расстройства являются сопутствующими и утяжеляют течение болезни, но не обусловливают ее. Этим и объясняется то, что терапевтические воздействия на вегетативные нарушения (лечебная гимнастика, внутрь бромистые препараты) улучшают состояние больных. Однако нельзя забывать, что встречаются больные, у которых отсутствуют явления нарушений вегетативнососудистой иннервации. Данные Н. А. Балковской (1952) о сосудистых изменениях при болезни Меньера нами расцениваются как вторичные реакции на вестибулярные вегетативные нарушения. Наши наблюдения совпадают с данными Fogel (1938), который при исследовании 100 больных, страдавших болезнью Меньера, выявил у 47 поражения парасимпатического, а у 17 — симпатического отдела вегетативной нервной системы; совпадение приступов головокружения с усилением вегетативных расстройств он не отмечал. Таким образом, нарушения состояния вегетативной нервной системы являются проявлением первичного поражения вегетативной нервной системы, ее врожденной или приобретенной неустойчивости.

Rossberg (1960) считал болезнь Меньера результатом нарушения диэнцефальной регуляции артериальных сосудов лабиринта, которые проявляются в виде кризов. В результате этих кризов возникает нарушение питани я лабиринта, проявляющееся в определенной слуховой и вестибулярной симптоматике.

Изучение гипоталамической патологии различными коллективами отечественных авторов (Д. Г. Шефер, 1962; Г. А. Севастьянова, 1966, и др.) не подтвердило существования мигрени гипоталамического генеза. Ни одним из авторов не был описан гипоталамический сосудистый пароксизм, проявляющийся припадком Меньера.

Сочетание мигрени с болезнью Меньера также не является подтверждением сосудистого генеза последней. Изменение реоэнцефалограмм при мигрени без сочетания с болезнью Меньера свидетельствует об ангиодистонии, нарушении вазомоторной иннервации мозга. Запись реоэнцефалограмм во время и после приступа при болезни Меньера без сочетания с мигренью не выявила изменений, которые могли подтвердить сосудистый генез заболевания.

Аллергический механизм, обусловливающий отек нервной ткани, — фактор, выявляющий патоэмбриологическую неполноценность вестибулярного анализатора при болезни Меньера.

Учение о парабиозе Н. Е. Введенского помогает понять патогенез болезни Меньера. На основе закономерностей, открытых Н. Е. Введенским, нами в 1954 г. была выдвинута следующая гипотеза патогенеза болезни Меньера.

Нарушение кохлеарной и вестибулярной функций при болезни Меньера имеют фазный характер: явления раздражения сменяются симптомами поражения, что проявляется при объективном исследовании кохлеарного и вестибулярного анализаторов.

Не исключено, что внезапно наступающий шум в ухе, головокружение вызваны нарушением соответствия между раздражительным и тормозным процессом в коре и подкорке мозга в результате первичного возникновения определенной фазы парабиоза в кохлеарной и вестибулярной порциях VIII пары черепномозговых нервов. При этом раздражительный процесс преобладает над тормозным. В зависимости от наличия и продолжительности уравнительной, парадоксальной или тормозящей фазы, в которой находятся слуховой и вестибулярный анализаторы, функциональная лабильность их будет различной. Например, в тормозящей фазе проводимость нерва может совершенно исчезнуть, но возбуждение часто сохраняется. Это состояние клинически проявляется тем, что больной не воспринимает звука, но ощущает шум в ухе. Однако парабиотичеекий процесс в анализаторе имеет динамическое течение, что приводит к изменению слуховой и вестибулярной функций. Аналогичное предположительное объяснение может быть дано внезапно наступающим приступам головокружения. Нарушение соответствия между возбудительным и тормозным процессом на участке парабиотически измененного вестибулярного нерва с преобразованием раздражительного вызывает в корковоподкорковом отделе вестибулярного анализатора своеобразное ощущение — головокружение. Головокружение продолжается столько, сколько требуется времени для уравновешивания процесса возбуждения и торможения. Известно, что продолжительность приступа головокружения и шум в ушах у разных лиц неодинаковы. Вероятно, это связано с различными типами нервной системы.

Возникновение слуховых нарушений перед наступлением головокружения обусловлено, по-видимому, тем, что слуховая функция филогенетически более молодая, чем статокинетическая, менее резистентна по отношению к раздражителю, а потому в ней раньше развивается парабиотическое состояние.

Кохлеовестибулярные нарушения при болезни Меньера, определяемые в короткие промежутки времени, зависят от фазы парабиотического возбуждения, в которой находятся слуховой и вестибулярный анализаторы. Так, в тормозной фазе могут отсутствовать калорическая и вращательная реакции, а также исчезнуть оптокинетический нистагм при наличии головокружения, шума в ухе, понижения слуха. При экзальтационной фазе парабиоза усиливается проводимость и повышается возбудимость кохлеарного и вестибулярного анализаторов, чем и объясняются нередко наблюдающиеся во время нее явления гиперакузии и гиперестезии, усиление головокружения и возникновение нистагма (повышение вестибулярной возбудимости) .

Эти фазовые состояния (уравнительная, парадоксальная и тормозная фазы) рефлекторно вызывают возбуждение лимбикогипоталаморетикулярной системы, чем и объясняется возникновение при меньеровском приступе вегетативных нарушений (гипотермия, реже гипертермня, сосудистая гипотония или гипертония, рвота, бледность кожных покровов лица, похолодание конечностей, нарушение сна, мочевыделения, памяти, чувство голода). По мнению С. Я Гольдина (1951), причиной болезни является пар абиотическое состояние ядер VIII черепномозгового нерва в продолговатом мозге.

С. П. Фельдман и Е. В. Фетисова (1957) при болезни Меньера иногда наблюдали выпадение оптокинетического нистагма на стороне поражения и атипичную реакцию отклонения туловища и вытянутых рук при калорической пробе, что позволило им предположить распространение патологического процесса на областях ядерной зоны вестибулярного анализатора.

Н. В. Тимофеев (1958) считал, что изменение функционального состояния вестибулярного анализатора при этой болезни обусловлено развитием фазовых явлений парабиоза в его подкорковых и стволовых образованиях.

В. К. Егорова и С. Н. Раева (1967), используя электронистагиографию и электроэнцефалографию, пришли к выводу, что болезнь Меньера — это общее нарушение функционального состояния вестибулярного анализатора в целом при ведущем значении поражения внутреннего уха. Последнее, представляя первичный очаг, по-видимому, в дальнейшем превращается в своеобразный очаг застойного возбуждения в периферическом отделе вестибулярного анализатора (возможно, по типу доминанты), который в значительной степени изменяет функциональное состояние ретикулярных структур ствола мозга, анатомически тесно связанных с вестибулярными ядрами.

Источник: http://baby-3dorov.ru/2010/04/bolezn-menera/