Головокружение – симптом многих заболеваний, среди которых особое место занимает болезнь Меньера. Это негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.

Впервые симптомокомплекс, характеризующийся ту­гоухостью, шумом в ушах и периодически возникающим головокружением, был описан P. Meniere в 1861 году. При этом P. Meniere высказал предположение, что это состояние связано с патологией внутреннего уха [1]. Позднее, в 1938 году, Hallpike и Cairns доказали, что в основе болезни Меньера лежит эндолимфатический гидропс [2].

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

Несмотря на неугасающий многие годы интерес ученых–медиков к данной проблеме, этиология заболевания до конца не выяснена. Существует несколько теорий развития болезни Меньера. Так, по анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности, пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала (при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта).
Болезнь Меньера в современной клинической практике

Генетическая теория: наследственная передача болезни Меньера была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований (М. Ver­stre­ken, Бельгия) свидетельствуют об аутосом­но–до­минантном типе наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН.

Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера.

В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим P. Meniere.

Аллергическая теория: частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 пациентов с болезнью Меньера, обследованных M.J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% – установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам (тогда как частота аллергических реакций среди всего населения США составляет примерно 20%).

По метаболической теории, при болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волос¬ковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение. Многие авторы склоняются к полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» [3].

Клиническая картина болезни Меньера в подавляющем большинстве случаев (80–90%) характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» и второго лабиринта. В этом случае следует говорить о «двустороннем заболевании» [4,5].

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года заболевания тугоухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.

Головокружение при болезни Меньера тягостное – системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжитель­ность приступа продолжается от нескольких минут до дней (status meniericus). Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения могут со¬храняться в течение нескольких дней после приступа. В первые годы заболевания (до 3 лет) между приступами при проведении вестибулометрии, как правило, регистрируется экспериментальная вестибулярная норморефлексия. Позднее, в период ремиссии, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания:

I – преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух нормальный.

II – развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III – отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Американская Академия отоларингологии и хирургии головы и шеи (AAO–HNS) (1995 г.) определяет очевидность болезни Меньера следующим образом:

• два или более возникающих самопроизвольно приступа головокружения продолжительностью 20 мин и более;

• потеря слуха, подтвержденная данными аудиологических исследований, по меньшей мере, в одном случае;

• шум в ушах или ощущение заложенности в причинном ухе;

• другие причины исключены.

Диагностика классической формы болезни Мень­ера основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии. Трудности в постановке диагноза могут быть связаны с тем, что многие пациенты, у которых болезнь начинается с приступов головокружения, не могут четко описать свои жалобы. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами [6]:

• доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение,

• вертебробазилярная недостаточность,

• вестибулярный нейронит,

• черепно–мозговая травма,

• фистула лабиринта,

• инфекционный лабиринтит,

• последствия отохирургических вмешательств,

• отосклероз,

• мостомозжечковые опухоли,

• рассеянный склероз,

• побочные проявления лекарственных препаратов,

• острый гнойный средний отит,

• гипервентиляция (табл. 1).

Окончательный диагноз болезни Меньера ставят на основании результатов дегидратационных тестов (в ответ на медикаментозную дегидратацию понижаются пороги звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое восприятие речи), экстра– и транстимпанальной электрокохлеографии (характерная для эндолимфатического гидропса кривая) [7]. Регистрируется суммационный потенциал (СП) и потенциал действия (ПД). Нарушение соотношения значений амплитуд СП/ПД (р>0,3) является характерным признаком гидропса лабиринта, записи вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (характерно отсутствие пиков Р13, N23 – график в виде прямой). Обследование больных с болезнью Меньера должно включать ряд обязательных тестов. К традиционным равновесным тестам, диагностически довольно надежным, относятся проба Ромберга, проба Унтербергера, проба Бабинско­го–Вейля, указательная проба Барани. Перечисленные исследования в последние годы несколько утратили свое значение, поскольку в специализированных клиниках используют специальное оборудование для вестибулометрии и усложненные тесты. Калорические тесты (тепловой и холодовой) осуществ¬ляются способом орошения наружного слухового прохода по его задне–верхней стенке водой (воздухом – при наличии перфорации барабанной перепонки). Температура воды (воздуха) должна быть минимум на 7°C выше или ниже температуры крови пациента. Обследуемый находится в положении лежа на спине таким образом, чтобы его голова располагалась под углом 30° к горизонтальной оси. По теории Р. Барани, под влиянием охлаждения или нагревания отдельных участков полукружных каналов эндолимфа изменяет свою плотность, в связи с чем охлажденные частицы эндолимфы опускаются вниз, а теплые поднимаются вверх. Движение эндолимфы вызывает раздражение вестибулярного аппарата. Причиной калорического нистагма являются конвекционные токи эндолимфы, возникающие в результате изменения ее плотности при нагреве и охлаждении. Оцениваются направление, длительность и амплитуда нистагма.

Вращательный тест Барани – пациент в кресле Барани с опущенной вперед на 30° головой (горизонтальные каналы в плоскости вращения). Исследователь с помощью специальной ручки производит 10 полных оборотов кресла за 20 с в обе стороны с интервалом 5 мин. После остановки кресла обследуемый поднимает голову и фиксирует взгляд на предмете, расположенном на 60–70 см от лица и смещенном от средней линии в сторону, противоположную вращению, на 45°. В норме нистагм мелкоразмашистый I степени, длительностью 20–30 с. При вращении происходит раздражение лабиринтов, находящихся в плоскости вращения, причем в большей степени того, в котором после остановки ток эндолимфы на­правлен к ампуле.

Проведение теста плавного слежения необходимо, поскольку большинство вестибулометрических тестов основываются на оценке движения глаз, важно оценить состояние собственно глазодвигательной функции конкретного обследуемого. Данный тест дает возможность выявить асимметричные движения, «догоняющие» (корригирующие) саккады, указывающие на патологические изменения центральной нервной системы (нарушения глазодвигательной функции, поражение зон коры головного мозга в затылочной и/или теменной долях, в варолиевом мосту или мозжечке). Обследуемый следит взглядом (голова неподвижна) за кончиком карандаша, движущегося в горизонтальной плоскости (впра¬во–вле¬во) на расстоянии примерно 60 см от его лица. Врач на¬блю¬дает за движением глаз пациента, оценивая их плав-ность и содружественность.

Тест саккад – два предмета (например, кончики ка¬ран¬дашей) устанавливаются на расстоянии 50–60 см от лица больного, формируя угол 30–40°. Пациенту предлагают переводить взгляд с одного кончика карандаша на другой. Точность исследования повышается при слежении за движущимися стимулами (например, карандашами), перемещающимися по случайному принципу (рандомизированные саккады). Саккады – это быстрые содружественные отклонения глаз (длительностью от 10 до 80 мс) в быструю фазу вестибулярного и оптомоторного нистагмов, начальная фаза реакции прослеживания, когда скачком глаза «захватывается» движущаяся зрительная цель при зрительном обследовании внешнего мира. Отклонение результатов от принятой нормы может свидетельствовать о наличии ретролабиринтных нарушений.

Оптокинетический нистагм исследуют с помощью вращающегося барабана с нанесенными на него черными и белыми полосами. Барабан вращается рукой исследователя или приводится в движение мотором с определенной скоростью. Больной располагается на расстоянии 1 метра от цилиндра. Частота оптокинетического нистагма увеличивается по мере возрастания скорости вращения цилиндра с 1 до 6 об/мин. Для ретролабиринтных нарушенияй характерны дизритмия, полное выпадение реакций или изменением формы нистагменных циклов.

Поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез болезни Меньера, лечение данного заболевания является эмпирическим. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости [6]. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения [5].

Консервативные мероприятия

При лечении острого приступа болезни Меньера применяют в основном медикаментозную и при наличии условий – карбогено– или оксигенотерапию. Исполь¬зуют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам) [6], дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад [4].

Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа болезни Меньера является схема, разработанная И.Б. Солдатовым и Н.С. Храппо (1977): глюкоза 40%–20,0 в/в, пипольфен 2,5%–2,0 в/м (или аминазин 2,5%–1,0 в/м), атропина сульфат 0,1%–1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2%–2,0 п/к), кофеин–бензонат натрия 10%–1,0 п/к; горчичники на шейно–затылочную область, грелка к ногам [8]. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15%–2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин [4].

Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), гистаминоподобный вещества (бетагистина дигидрохлорид), препараты, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды, а также немедикаментозное лечение – вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия.

Одним из лекарственных препаратов, эффективно устраняющих головокружение и снижающих субъективный ушной шум, является бетагистина дигидрохлорид – синтетический аналог гистамина. Бета¬гистина дигидрохлорид впервые был синтезирован в 1941 году Walter с соавт., а в 1970 году зарегистрирован как препарат для лечения болезни Меньера. Бетагистина дигидрохлорид лишен таких побочных эффектов гистамина, как сильная головная боль, гиперемия лица, диплопия и рвота, кроме того, он принимается внутрь.

По современным представлениям бетагистина дигидрохлорид имеет три уровня действия:

• на кохлеарный кровоток,

• на центральный вестибулярный аппарат,

• на периферический вестибулярный аппарат.

Являясь слабым агонистом Н1–рецепторов и активным блокатором Н3–рецепторов, данный препарат стимулирует постсинаптические гистаминовые рецепторы. Именно Н3–антагонистическим эффектом бетагистина дигидрохлорида объясняют эффект нормализации возбуждения вестибулярных ядер в подкорковых структурах ЦНС и вазоактивную составляющую действия этого препарата [9,10]. Следует подчеркнуть избирательность вазоактивного действия бетагистина дигидрохлорида [9], который улучшает микроциркуляцию внутреннего уха и проницаемость капилляров, а также нормализует давление эндолимфы в лабиринте, не приводя к выраженному снижению артериального давления. Препарат также положительно влияет на передачу нерв¬ного импульса в медиальных и латеральных вестибулярных ядрах и периферических вестибулярных рецепторных образованиях [11]. Опыт многих клиницистов свидетельствует о том, что бетагистина дигидрохлорид уменьшает интенсивность головокружений, сокращает длительность эпизодов головокружений, делает их более редкими. Препарат эффективен как для купирования приступов головокружений и профилактики их рецидивов, так и для уменьшения субъективного ушного шума.

Следует отметить це­лесообразность использование бетагистина ди­гидрохлорида у пациентов с болезнью Меньера и в постоперационном периоде – головокружение, как правило, исчезает на 3–4–й день после операции [5].

Особняком стоит ис­пользование аминогликозидов, обладающих токсическим действием в отношении клеток нейроэпителия внутреннего уха. Метод мо­жет использоваться на поздних стадиях БМ при двустороннем поражении и применяется у лиц, которым противопоказано хирургическое лечение. Интратимпа­наль­ное введение аминогликозидов достаточно эффективно и возможно при одностороннем поражении [12].

При явной неэффективности консервативного лечения целесообразны различные хирургические вмешательства, как щадящие (слухосохраняющие), так и деструктивные. Дес­труктивные методы показаны при тяжелых инвалидизирующих формах болезни Меньера. Выделяют 5 групп:

1 – вмешательства на автономной нервной системе (хорд– и хордплексусэктомия);

2 – перерезка сухожилий мышц барабанной полости;

3 – декомпрессивные операции на внутреннем ухе;

4 – деструктивные операции на лабиринте;

5 – деструктивные операции на преддверно–улитковом нерве [5].

К слухосохраняющим операциям относятся:

• шунтирование эндолимфатического мешка – наиболее распространенное хирургическое вмешательство при болезни Меньера;

• саккулотомия – декомпрессивная операция на сферическом мешочке;

• пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации, что способствует исчезновению вестибулярных расстройств.

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные операции как:

• лабиринтэктомия,

• кохлеосаккулотомия,

• вестибулярная нейрэктомия.

Следует отметить, что операции на автономной нерв¬ной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на пред-двер¬но–улит¬ковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.

В настоящее время применяется такой метод хирургического лечения, как лазеродеструкция горизонтального полукружного канала, которая позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, со¬хранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.

Однако несмотря на обилие научных работ, посвященных болезни Меньера, множество средств и способов, используемых при ее лечении, проблема, по существу, остается нерешенной, поскольку до настоящего времени не существует единой лечебной тактики, признанной всеми ведущими специалистами.

С целью оценки эффективности и безопасности терапии болезни Меньера бетагистином дигидрохлоридом в период с октября 2009 г. по май 2010 г. нами было проведено исследование, включившее 16 пациентов в межприступном периоде в возрасте от 34 до 52 лет (11 женщин и 5 мужчин), продолжительность заболевания составляла от 1 года до 15 лет. Всем пациентам проводилось комплексное аудиологическое и вестибулологическое исследование, включавшее исследование спонтанной отоневрологической симптоматики, оптокинетического нистагма, тесты плавного зрительного слежения, зрительных саккад, позиционный тест Дикса/Холл­пайка, битермальный (+30°C и +44°C) бинауральный калорический тест, вращательный тест с записью на VNG Stad Alone Unit VO 25 (Heinemann Medizintechnik GmbH), исследование статики, координации на постурографическом комплексе Smart EquiTest Balans Master (NeuroCom), электрокохлеография с транстимпанальным методом установки электрода на промонториальную стенку на установке Nicolet Viking Ques, лабораторные исследования. Повторная аудиометрия, вестибулометрия и постурография проводились сразу по окончании лечения и спустя 2 месяца.

При аудиологическом исследовании одностороннее нарушение звуковосприятия зарегистрировано у 10 пациентов, двустороннее – у 6. Диагноз болезни Мень­ера всем пациентам установлен на основании результатов электрокохлеографии и дегидратационного теста (с ксилитом).

При проведении цифровой постурографии у всех пациентов зарегистрирована статическая атаксия в основном за счет вестибулярной составляющей и экспериментальная вестибулярная (периферическая) гипорефлексия (у 13 пациентов – двусторонняя).

В течение двух месяцев все пациенты получали Тагиста (бетагистина дигидрохлорид) (48 мг/сут.). В результате проведенного лечения у всех пациентов при проведении контрольной постурографии зафиксировано уменьшение статической атаксии, причем у 12 из них результаты повторного исследования функции равновесия были в пределах принятой возрастной нормы. У всех пациентов зафиксирована положительная динамика показателей повторной вестибулометрии. Резуль­таты отоневрологических и аудиологических исследований, выполненных сразу по окончании лечения и спустя 2 месяца, существенно не отличались друг от друга. Слух достоверно не изменился ни у одного из пациентов. Побочных эффектов ни у одного пациента зафиксировано не было, лечение переносили хорошо. Со слов пациентов, ни у одного из них за весь период наблюдений (2–6 мес. после окончания лечения) значимых эпизодов вращательного головокружения не возникало.

Таким образом, результаты проведенного нами исследования продемонстрировали хорошую переносимость и клиническую эффективность препарата Тагиста, что позволяет рекомендовать его для терапии пациентов, страдающих болезнью Меньера.